La glucose-6-phosphate déshydrogénase ou G6PD est une enzyme indispensable à la survie des globules rouges. Le déficit en G6PD, ou favisme, est une maladie génétique héréditaire qui peut être responsable d’anémie hémolytique résultant d’une hémolyse aiguë (destruction des globules rouges) en cas de stress oxydatif. Certains aliments tels que les fèves ou médicaments oxydants peuvent provoquer cette hémolyse et sont donc à éviter. Ce déficit enzymatique touche principalement la population masculine.  Le plus souvent, le déficit en G-6-PD est asymptomatique, mais, lors de la consommation de substances contenues dans certains médicaments et aliments, des accidents peuvent survenir. Lors de ces accidents, les globules rouges éclatent, ce qui entraîne une anémie brutale et sévère (ictère néonatal chez le nouveau-né ou anémie hémolytique potentiellement létale à tout âge).

Qu’est-ce que la G6PD ?

La G6PD, ou glucose-6-phosphate déshydrogénase, est une enzyme, présente notamment dans les globules rouges. Elle joue un rôle essentiel dans la réduction des agents oxydants, tels que le peroxyde d’hydrogène, hautement toxique pour la cellule, ayant pour conséquence leur éclatement.

Quels symptômes et quelles conséquences ?

Cet éclatement des globules rouges appelé aussi hémolyse a pour conséquences principales :
- une anémie dite hémolytique avec une diminution parfois dramatique de la capacité du sang à transporter l'oxygène, avec asthénie (fatigue), pâleur ;
- la formation de débris d'hématies qui peuvent entraver le fonctionnement de certains organes comme les reins ;
- une jaunisse ou ictère causés par la dégradation de l'hémoglobine contenue dans les globules rouges.

Cette anémie peut être de gravité variable : suraiguë et nécessiter des soins intensifs ou se réparer spontanément en quelques jours grâce à la fabrication de nouveaux globules rouges par la moelle osseuse. En l'absence d'agression, il n'y a aucune conséquence de ce déficit enzymatique.

Aliments déclencheurs

Les sujets déficitaires en G6PD sont susceptibles de développer une hémolyse aiguë après l’ingestion de certains aliments tels que :

• les fèves Vicia faba, le légume qui a donné à la maladie le nom de favisme, quel que soit leur mode de préparation et de consommation ;
• les boissons contenant de la quinine ;
• les compléments alimentaires à base de vitamine C.

Les symptômes amenant à consulter

Quelques heures, voire un ou deux jours après la prise d’un agent déclenchant (aliments ou médicaments), une crise brutale d’hémolyse peut survenir avec apparition de : 

• fièvre ;
• pâleur ;
• céphalées ;
• fatigue ;
• anorexie inexpliquée ;
• lipothymie (malaise soudain sans perte de connaissance) ;
• perte de connaissance ;
• douleurs abdominales et lombaires ;
• émission d’urines foncées en rouge « porto » voire noir, signe d’une hémoglobinurie, c’est-à-dire de l’élimination d’hémoglobine dans les urines.