Il n’existe pas de consensus scientifique sur l’origine du kératocône. Le fait qu'il touche plus fréquemment certains groupes ethniques (comme les Asiatiques) suggère une origine génétique. Même si aucun gène spécifique n’a été, à ce jour, identifié, le fait que plusieurs membres d’une même famille puissent être  atteints et que la maladie se développe presque systématiquement dans les deux yeux appuie la thèse d’une implication génétique. Selon certaines hypothèses, des facteurs environnementaux pourraient aggraver le trouble ou en être à l’origine - comme le fait de se frotter vigoureusement les yeux. Beaucoup de patients souffrant de kératocône ont une prédisposition aux allergies, et développent souvent un eczéma et/ou une conjonctivite allergique. C’est ce qui pourrait provoquer l’envie de se frotter les yeux. Même si ces théories n’ont pas encore été prouvées, il est recommandé aux personnes souffrant de kératocône ou pensant en souffrir d’éviter de se frotter les yeux.

Les premiers symptômes du kératocône sont :

• une vision floue (sensation de brouillard), le plus souvent en vision de loin (myopie) et/ou une vision déformée (astigmatisme) ;
• une sensibilité excessive à la lumière, un éblouissement ;
• une irritation oculaire (yeux larmoyants) ;
• une vision mal corrigée par les lunettes classiques ;
• des difficultés d’adaptation aux lentilles ;
• Des difficultés pour la conduite nocturne ;
• une fatigue visuelle, des maux de tête.

On distingue quatre stades cliniques, permettant d’évaluer l’évolution de la maladie, du moins avancé au plus avancé :

• le stade infra-clinique ou latent : pas de signe clinique ni d’impact sur la vision ;
• le stade fruste : présence de signes cliniques fins sans impact sur la vision ;
• le stade avéré : symptômes cliniques importants avec un retentissement sur la vision ;
• le stade compliqué : la vision se détériore malgré une bonne prise en charge, impliquant souvent la réalisation d’une greffe de cornée.

L’évolution d’un stade à l’autre est imprévisible et peut ne pas arriver du tout. Certains patients présentent très rapidement des formes sévères, tandis que d’autres ne dépassent pas le stade le moins avancé. Le kératocône est souvent asymétrique, c’est-à-dire qu’il ne touche pas les deux yeux de la même façon.

Comment soigner le kératocône ?

Toutes les agressions mécaniques de l’œil peuvent aggraver la maladie et sont donc à éviter, comme le fait de se frotter les yeux par exemple. Les chirurgies au laser contre la myopie sont contre-indiquées.

Faire des lunettes

Le premier traitement sera de faire faire des lunettes pour corriger les troubles de la vision. Cela suffit pour environ 15% des patients. En cas d’échec, les lunettes sont adaptées en lentilles. Ces dernières permettent de venir atténuer les irrégularités de la cornée. C’est le traitement le plus utilisé, puisqu’il concerne la moitié des malades. Pour stabiliser la vision, en cas de maladie évolutive seulement, il est également possible de réaliser un crosslinking du collagène cornéen. La procédure consiste en un grattage chirurgical de la cornée suivi d’un traitement par vitamine B2 et UV.

Opération de chirurgie cornéenne

Si cela ne suffit pas ou n’est pas possible, le traitement sera une opération de chirurgie cornéenne. C’est le cas pour un quart des patients. Il existe plusieurs options :

• les anneaux intra-cornéens : il s’agit de petits demi-cercles en plastiques qui vont être introduits dans l’épaisseur de la cornée afin de la renforcer ;
• la greffe lamellaire profonde antérieure : cette chirurgie consiste à laisser en place la partie postérieure de la cornée et à remplacer seulement le stroma (partie antérieure la plus abimée dans le kératocône) ;
• la greffe de cornée : l’opération consiste à retirer la majeure partie de la cornée endommagée et de la remplacer par celle d’un donneur décédé. Cette opération est le dernier recours et concerne seulement 1% des patients.

Comment traiter le kératocône ? 

Le kératocône peut se traiter de différentes façons, en fonction de sa gravité. Aucun traitement ne permet cependant d'inverser les effets de la maladie, mais ils permettent de corriger une vision déformée. Dans des cas extrêmes, une chirurgie peut être nécessaire. 

• Les lunettes/lentilles de contact servent généralement à corriger l’astigmatisme ou la myopie provoquée par le kératocône, au début de la maladie, lorsque les dommages sont limités. 
• Les Lentilles rigides perméables aux gaz forment un matériau rigide sur le cristallin, remplaçant la forme en cône déformée de la cornée par une surface de réfraction lisse. 
• Les segments cornéens intrastromaux, ou INTACS. Il s’agit de petits anneaux en plastique en forme de croissant qui sont placés dans la cornée. Ils forcent un changement de la forme conique de la cornée, l’aplatissant pour lui rendre sa courbe originale. 
• Le cross-linking (CXL) du collagène cornéen est un traitement relativement récent, dont le but est d’accroître la rigidité de la cornée. Il n’est donc utile que pour arrêter la détérioration de la cornée. Si elle est trop fine, ce traitement n’a aucune utilité. 
• Transplantation de la cornée. Dans des cas minoritaires de kératocône, la maladie peut devenir telle que des verres ou lentilles de contact ne permettent pas de corriger la vision trouble. Un chirurgien procèdera à une transplantation de la cornée. La récupération demande 1 à 2 mois environ, et, selon la National Keratoconus Foundation, le taux de succès de l’opération est de 95 % ou plus.