ETUDE     ANATOMO-CLINIQUE     ET  IMMUNOHISTOCHIMIQUE

THESE POUR L’OBTENTION DU  DIPLOME

DE DOCTORAT EN SCIENCES MEDICALES

(Faculté de médecine d’Alger année  2010)

Soutenue par le Dr. TIDADINI   ABDERRAHMANE,

Maître-assistant en anatomie pathologique, EHS Pierre et Marie Curie

Les lymphomes cutanés primitifs constituent le deuxième groupe de lymphomes extra-ganglionnaires après les lymphomes  digestifs. Ils  représentent  de véritables entités anatomo-cliniques, morphologiques, immunophénotypiques et cytogénétiques  qui se distinguent des lymphomes ganglionnaires. La classification des lymphomes cutanés primitifs élaborée  par le groupe de l’EORTC  repose sur la confrontation  de données anatomo-cliniques Plus récemment la  classification de consensus OMS-EORTC  a  permis de   mieux définir ces entités classées dans des groupes pronostiques.

Le  but de notre travail  consiste  à étudier les caractéristiques anatomo-cliniques, histologiques et immunophénotypiques des lymphomes cutanés primitifs  sur la base de la nouvelle classification OMS-EORTC.

Matériel et Méthodes :

Il s’agit d’une réévaluation sur  du matériel inclus en paraffine suivie d’une étude prospective  à partir d’une série personnelle de 98 cas consécutifs  de lymphomes cutanés primitifs colligés sur 06 années (Janvier 2001 à Décembre 2007). Les patients  ont été pris en charge dans la clinique de Dermatologie-Vénéréologie du CHU Mustapha. Le  diagnostic a été établi sur la confrontation des données cliniques, histopathologiques et immunophénotypiques.

Résultats :

Les 98 patients inclus dans cette étude  sont âgés entre 20 et 80 ans  avec une moyenne d’âge de 54 ans  et se répartissaient en 57 hommes et 41 femmes. Le sex-ratio est de 1, 3

Les manifestations cliniques  sont   dominées par des lésions érythémato -squameuses (47%) étendues, des lésions nodulaires (34%) ainsi que  des papules (4%). Elles sont  associées à un prurit dans 28% des cas.

L’analyse histologique des différents cas de lymphomes cutanés  couplée à une  technique immunohistochimique  réalisée selon la méthode StreptAvidine Biotine Peroxydase à l’aide d’un panel d’anticorps mono ou polyclonaux permet  de retrouver 85 cas (86%) de LCP T et 13 cas (13%)  de LCP B

Les 85 cas de LCP T se répartissent en 73 cas de Mycosis Fongoïde (85%), 8 cas de LCT à cellules pléomorphes (9,4%) ,2 cas de LCT de type panniculite (2,3%), 1 cas de LCP  NK/T  de type nasal  probable (1,1%).

 Les 13 cas de LCP B se répartissent en  9 cas  de lymphome cutané B centro-folliculaire et 4 cas de lymphome cutané B à grandes cellules.

Le MF (73 cas) se caractérise par sa survenue chez des patients âgés entre 32 et 77ans avec un sex –ratio de 1,2 ; les  signes cliniques sont essentiellement dominés par des lésions érythémato-squameuses dans 63% des cas ainsi que des lésions nodulaires et papuleuses dans respectivement 9,5% et 2,7% des cas. L’étude morphologique des coupes HE a permis d’indivualiser la forme classique du MF dans 56 cas (65%) ainsi que des variantes du mycosis fongoïde dans 9 cas pour le MF folliculotrope et 2 cas pour le MF chalazodermique.  Le profil immunohistochimique  était dans la majorité des cas  celui de lymphocytes  T matures CD45RO+, CD4+, CD3+ .D’autres entités incluses dans le groupe des LCP T ont été diagnostiquées   représentées par le Lymphome cutané T à cellules pléomorphes (8cas)  se manifestant par des  lésions tumorales nodules ,le Lymphome  sous-cutané T de type panniculite (2cas)  débutant par des lésions  dermo-hypodermiques  et le Lymphome cutané à cellules NK/T  de type nasal  probable (1cas)de localisation centro-faciale.

Les LCP B  surviennent chez des patients âgés entre 30 et 70ans avec une médiane d’âge de 54 ans. La principale manifestation clinique est celle d’une lésion nodulaire de couleur rougeâtre localisée avec prédilection sur le dos et la région thoracique dans 30,7%des cas. Selon les critères  de la  classification OMS-EORTC,  les 13 cas de LCP B  se répartissent en Lymphome cutané B centro-folliculaire  et Lymphome cutané B à grandes cellules dans respectivement 9cas et 4cas. L’immunomarquage a permis de confirmer  l’origine B des cellules en prolifération avec expression de CD20, CD79α et de B cl2.

Commentaires et Conclusion :

De notre étude il ressort que les LCP T  sont les plus fréquents dominés par le Mycosis Fongoïde  survenant  chez des sujets âgés avec une légère prédominance masculine. Les  LCP B  ne représentent  que 13% de nos cas et restent rares ; pour les lymphomes cutanés B à grandes cellules  nous n’avons pas retrouvé dans notre série  de localisation préférentielle  au niveau de la jambe.

Les techniques d’immunomarquage  représentent un complément indispensable  pour établir l’immunophénotype  mais il est souhaitable qu’elles soient suivies d’une étude en biologie moléculaire pour rechercher une monoclonalité d’un infiltrat lymphocytaire cutané. Toutes ces investigations doivent s’intégrer dans une démarche diagnostique rigoureuse et  être la continuité d’une confrontation anatomo-clinique permanente et pertinente.