Une tumeur est un type quelconque de croissance anormale, maligne (cancéreuse) ou bénigne (non cancéreuse). Les tumeurs cardiaques peuvent être :

• Primitives (non cancéreuses ou cancéreuses)

• Métastatiques (toujours cancéreuses)

Les tumeurs qui trouvent leur origine dans le cœur sont appelées tumeurs cardiaques primitives. Les tumeurs cardiaques primitives sont rares et touchent moins de 1 personne sur 5 000. La plupart des tumeurs cardiaques primitives sont non cancéreuses.

Les tumeurs cardiaques métastatiques sont des cancers qui se sont développés dans un autre organe et se sont propagés dans le cœur. La plupart des tumeurs cardiaques sont des cancers métastatiques, et la plupart sont des cancers qui se propagent depuis les poumons.

Les tumeurs sont souvent découvertes par hasard lors d'une échographie cardiaque ou en cas de symptômes évocateurs.

Des tumeurs primitives et métastatiques peuvent se développer dans:

• Le tissu tapissant l’intérieur des cavités cardiaques (endocarde)

• Le muscle cardiaque (myocarde)

• Valves cardiaques

• Le sac qui entoure le cœur (péricarde)

Les tumeurs dans l’endocarde ou les valvules cardiaques peuvent bloquer le flux sanguin traversant le cœur ou provoquer la formation de caillots sanguins qui peuvent se détacher et se propager à d’autres parties de l’organisme (embolie). Les tumeurs du myocarde peuvent affecter la fonction cardiaque et entraîner une insuffisance cardiaque ou affecter le système de conduction électrique du cœur et provoquer des troubles du rythme cardiaque. Les tumeurs du péricarde peuvent serrer (contracter) le cœur qui ne peut plus se remplir convenablement. Une douleur thoracique et une insuffisance cardiaque peuvent se développer.

• Tumeurs cardiaques primitives non cancéreuses

Chez les adultes, environ 40 à 60 % des tumeurs cardiaques primitives non cancéreuses sont des myxomes. Les myxomes se développent en général dans la cavité cardiaque supérieure gauche (atrium). Ils peuvent se développer à partir des cellules embryonnaires de la couche interne (revêtement) de la paroi cardiaque.

Chez les nourrissons et les enfants, le type de tumeurs cardiaques primitives non cancéreuses le plus fréquent est le rhabdomyome. Les rhabdomyomes, qui ne surviennent généralement pas seuls, se développent en général à l’intérieur de la paroi cardiaque, directement à partir des cellules musculaires du cœur. Les rhabdomyomes apparaissent en général chez le nourrisson et l’enfant, souvent dans le cadre d’une maladie rare appelée sclérose tubéreuse.

Chez le nourrisson et l’enfant, une autre tumeur primitive non cancéreuse fréquente est le fibrome. Les fibromes, qui se présentent en général comme une tumeur solitaire, se développent le plus souvent dans le muscle cardiaque à partir des cellules du tissu fibreux du cœur.

Plusieurs autres types de tumeurs cardiaques primitives peuvent se développer, mais elles sont toutes rares. Certaines sont cancéreuses et certaines bénignes.

• Tumeurs cardiaques primitives cancéreuses

Les tumeurs cardiaques primitives cancéreuses incluent :

• Sarcome

• Mésothéliome

• Lymphome

Les sarcomes sont des cancers qui se développent à partir des tissus conjonctifs (vaisseaux sanguins, nerfs, os, graisse, muscles et cartilage). Les sarcomes se développent dans l’atrium droit ou gauche et peuvent obstruer le flux sanguin dans le cœur. Les tumeurs présentes dans l’atrium droit peuvent se propager aux poumons.

Le mésothéliome est un cancer rare pouvant se développer dans la membrane recouvrant le cœur (péricarde), bien qu’il se développe le plus souvent dans la membrane recouvrant les poumons (plèvre). Le mésothéliome péricardique peut se propager à la colonne vertébrale et au cerveau.

Le lymphome est un cancer qui touche un certain type de globules blancs, les lymphocytes. Le lymphome se développe généralement dans les ganglions lymphatiques, la rate et/ou la moelle osseuse. Le lymphome qui se développe dans le cœur est extrêmement rare. Il survient habituellement chez les personnes présentant une infection par le VIH à un stade avancé et évolue rapidement.

Tumeurs cardiaques métastatiques

Les tumeurs cardiaques métastatiques trouvent leur origine dans d’autres parties du corps, en général les poumons, les seins, les reins, le sang ou la peau, et se propagent (métastasent) par la suite au cœur. Elles sont toujours cancéreuses. Les tumeurs cardiaques métastatiques sont 30 à 40 fois plus fréquentes que les tumeurs cardiaques primitives. Un faible pourcentage des personnes atteintes d’un cancer du poumon ou d’un cancer du sein (les 2 formes les plus fréquentes de cancer) et une proportion plus importante de personnes atteintes de mélanome ont des métastases cardiaques.

Pourquoi le cancer du cœur est-il si rare ?

Deux raisons expliquent que le cancer du cœur soit particulièrement rare :

• le cœur est composé de tissu conjonctif mou, et les tumeurs malignes conjonctives (sarcomes) sont très rares. Elles représenteraient environ 1 % des cancers ;
• le cœur se compose de cellules musculaires, les myocytes cardiaques. Celles-ci ont la caractéristique d’interrompre leur cycle cellulaire très vite. Elles continuent de grandir mais arrêtent de se diviser. Or, le principe même du cancer est celui d'une division anarchique des cellules, formant une tumeur. Le cancer ne peut ainsi proliférer dans le cœur. Néanmoins, si le phénomène est protecteur sur ce point, il explique pourquoi les cardiopathies font à l'inverse autant de dégâts : l’organe ne peut se renouveler complètement.

Comment est diagnostiqué un cancer du cœur ?

Des examens d'imagerie sont indispensables pour diagnostiquer une tumeur cardiaque maligne primitive. On pratique généralement :

• l’ échocardiographie ;
• la tomodensitométrie (TDM) ;
• l’ imagerie par résonance magnétique (IRM).

Dans le cas des tumeurs cardiaques d'origine métastatique, des examens complémentaires sont réalisés pour rechercher où est localisée la tumeur primitive.