Qu’est-ce qu’une tumeur de l’hypophyse?

Un adénome hypophysaire est une tumeur bénigne qui s'est développée dans l'hypophyse. L’hypophyse est une petite glande située sous le cerveau qui contrôle la production d’hormones comme le cortisol, les hormones thyroïdiennes, l’hormone de croissance, la prolactine, les hormones sexuelles, l’ocytocine et l’hormone antidiurétique (qui limite la production des urines). Cette tumeur de la base du crâne peut être découverte en cas de production excessive de certaines hormones (troubles des menstruations, écoulement mammaire, modification du visage, des mains des pieds, diabète, hypertension artérielle…) ou par compression des structures à proximité comme le nerf optique (vision floue, maux de tête…), mais il peut n’y avoir aucun symptôme.

 Les cellules de l’hypophyse subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces changements peuvent engendrer la formation de tumeurs. La tumeur neuroendocrine de l’hypophyse (TNEh) est le type le plus courant de tumeur de l’hypophyse. De nombreuses TNEh fabriquent trop d’hormones, ce qui provoque des symptômes. Certaines TNEh peuvent devenir grosses et envahir les régions voisines, causant ainsi des problèmes. Dans de très rares cas, les changements qui affectent les cellules de l’hypophyse peuvent causer un cancer de l’hypophyse. Ce type de cancer est aussi appelé carcinome de l’hypophyse. C’est une tumeur cancéreuse (maligne) qu’on diagnostique seulement lorsqu’elle s’est déjà propagée (métastases) au système nerveux central (SNC) ou à d’autres parties du corps hors du crâne.

TROIS TYPES DE SIGNES CLINIQUES DOIVENT FAIRE RECHERCHER UNE TUMEUR DE L’HYPOPHYSE.

1. UN SYNDROME TUMORAL

Des maux de tête (céphalées) sont évocateurs lorsqu’ils sont bitemporaux et médio-frontaux. Ils être de type migraineux.
Des problèmes ophtalmologiques sont assez souvent observés :

• L'acuité visuelle peut être normale ou diminuée en sachant qu'elle peut chuter rapidement
• Une achromatopsie qui est la perte de la vision des couleurs peut constituer le premier signe du déficit
• Une amputation du champ visuel, quadranopsie temporale supérieure puis une hémianopsie bitemporale suivie d’une atteinte du quadrant inféro-interne avec une évolution vers la cécité.
• Les atteintes oculomotrices peuvent être rencontrées.

L'hypertension intracrânienne (HTIC) est exceptionnelle.
Rarement, on peut rencontrer une hémiparésie, une épilepsie, un syndrome frontal et exceptionnellement, une rhinorrhée, une épistaxis.

2.  UN SYNDROME ENDOCRINIEN

Un syndrome d’hypersécrétion hormonale ou, à l'inverse un syndrome d’hyposécrétion hormonale. Il est alors caractérisé par une insuffisance antéhypophysaire plus ou moins complète pouvant se traduire par des troubles des règles ou de la fertilité, une asthénie, une pâleur, un retard de croissance chez l’enfant. Selon l'hormone secrétée

• Prolactine : aménorrhée - galactorrhée
• Hormone de croissance (GH) : acromégalie
• ACTH : maladie de Cushing
• insuffisance antéhypophysaire partielle ou globale
   

 3. D'AUTRES MANIFESTATIONS

Une hémorragie intratumorale, une nécrose ischémique peuvent s’exprimer par un tableau d’apoplexie hypophysaire avec un tableau d’hypertension intra-sellaire aiguë.

Les principaux risques opératoires

Aucune chirurgie n'est sans risque. Les complications générales de toute intervention chirurgicale comprennent les saignements, les infections, les phlébites et embolies pulmonaires et les réactions à l'anesthésie.

Les risques opératoires spécifiques de la chirurgie hypophysaire liés à l’expérience du chirurgien et aux caractéristiques de la tumeur (volume, envahissement des structures adjacentes…) comprennent :

• Troubles visuels : le nerf optique peut être fragilisé par la tumeur et, après la chirurgie, la vue peut ne pas récupérer ou, plus rarement s’aggraver.
• Déficit hypophysaire : après la chirurgie, il peut y avoir un défaut de sécrétion d’une ou plusieurs hormones nécessitant un traitement médicamenteux substitutif qui peut être définitif.
• Diabète insipide : en cas de dommage sur la partie postérieure de l’hypophyse (posthypophyse), un trouble de la régulation de la soif et de la production d’urines appelé diabète insipide peut survenir et nécessiter un traitement substitutif.
• Brèche ostéoméningée : le liquide contenu dans les méninges autour du cerveau, peut s’échapper à travers l’orifice créé lors de la chirurgie. Un écoulement de liquide clair (comme de l’eau) par les narines peut se produire dans les jours suivants la chirurgie. Une ponction lombaire peut alors être nécessaire ; rarement une nouvelle chirurgie doit être envisagée pour colmater la brèche. Pour éviter cette complication, les méninges sont méticuleusement fermées en fin d’intervention, nécessitant parfois la prise de graisse au niveau de l’abdomen ou de la cuisse.
• Méningite : l’infection des méninges est secondaire à la une brèche ostéoméningée et nécessite en général un traitement par antibiotiques.
• Épistaxis : il s’agit d’un saignement nasal différé, lié l’irritation des muqueuses lors du passage des instruments. Il est favorisé par les troubles de la coagulation ou la prise de médicaments qui fluidifient le sang.
• Plaie vasculaire : c’est une complication exceptionnelle, liée à la proximité d’importantes artères destinées au cerveau (artères carotides internes).