Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune, caractérisée par la survenue de manifestations thromboemboliques (formation de caillots de sang dans les vaisseaux, veines ou artères) et/ou la survenue de complications de la grossesse aussi appelées complications obstétricales (il s’agit de fausses couches répétées et/ou de complications plus tardives de la grossesse), et la présence, au moins à deux reprises, à trois mois d’intervalle, d'anticorps appelés anticorps antiphospholipides.

Syndrome catastrophique des antiphospholipides

Dans une petite proportion de patients atteints de syndrome des anticorps antiphospholipides, des thromboses généralisées surviennent dans les petits vaisseaux alimentant plusieurs organes, souvent le cerveau (ce qui entraîne des troubles neurologiques). Ce syndrome est appelé syndrome catastrophique des anticorps antiphospholipides et peut être confondu avec une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), une thrombopénie induite par l'héparine et la microangiopathie thrombotique.

Le diagnostic de syndrome catastrophique des anticorps antiphospholipides doit être envisagé en cas de défaillance multiviscérale (dysfonctionnement de trois organes ou plus) chez des patients qui ont des résultats positifs aux examens de laboratoire pour le syndrome des antiphospholipides. Une lésion rénale aiguë, une encéphalopathie, une hémorragie surrénalienne (due à une thrombose), une nécrose cutanée et une hémorragie alvéolaire diffuse sont des manifestations connues.

Quelles sont les manifestations cliniques ?  

Manifestations obstétricales, c’est à dire liées à la grossesse

Elles sont principalement caractérisées par des fausses couches à répétition, qui surviennent principalement au cours des trois premiers mois de grossesse, du fait d’une inflammation et de l’obstruction des vaisseaux du placenta, diminuant les échanges entre la mère et son enfant. Au-delà de 10 semaines d’aménorrhée (c’est à dire du nombre de semaines depuis la date des dernières règles), on parle de mort fœtale in utero.

En deuxième partie de grossesse, il y a un risque augmenté de  mauvaise croissance du fœtus (retard de croissance in utero) et d’accouchement prématuré. Il y a également un  risque de pré-éclampsie (hypertension artérielle associée à une perte de protéines dans les urines (ou protéinurie), entrainant des œdèmes, c’est-à-dire des gonflements notamment des chevilles). Le HELLP syndrome, complication plus sévère de la fin de grossesse est également plus fréquent chez les patientes ayant un SAPL. Le HELLP syndrome est caractérisé par une diminution des globules rouges qui sont détruit de façon accélérée (hémolyse), des anomalies du bilan du foie (cytolyse hépatique) et une baisse de plaquettes (thrombopénie). Ces complications peuvent être généralement prévenues par le traitement proposé dans ce contexte, qui associe de  l’aspirine à faible dose (entre 80 et 100 mg/jour)  et le plus souvent, des injections d’héparine en sous-cutané à faire tous les jours (par exemple Lovenox® ou Innohep®).

Avec ce type de traitement et une surveillance particulière, la majorité des grossesses se déroulent sans complications.

Thromboses

Les thromboses veineuses sont liées à la formation de caillot dans les veines, peuvent toucher toutes les veines, l’atteinte des veines profondes des membres inférieurs étant plus fréquente (phlébite). Un traitement anticoagulant bien suivi permet dans la grande majorité des cas, d’empêcher la récidive des thromboses.

De même, les thromboses artérielles peuvent toucher toutes les artères. Un traitement anticoagulant permet également, dans la très grande majorité des cas, d’empêcher la récidive des thromboses.

Manifestations neurologiques

Elles sont dominées par les accidents vasculaires cérébraux (AVC) ischémiques, c’est-à-dire la formation d’un caillot empêchant l’oxygénation d’une zone du cerveau. Ces AVC sont le plus souvent limités et générateurs de peu de séquelles. Des crises d’épilepsie ou encore une chorée (grands mouvements vifs involontaires) sont également décrits et accessibles à des traitements.

Manifestations cardiaques

Elles sont fréquentes au cours du SAPL et sont dominées par les valvulopathies (anomalies des valves cardiaques ou du « petit clapet » situé dans le cœur), avec généralement un petit épaississement de cette valve. Cette manifestation est le plus souvent asymptomatique (c’est à dire que le patient n’a aucun symptôme) et est alors découverte lors d’une échographie cardiaque.

D’autres manifestations cardiaques existent, notamment l’infarctus du myocarde du sujet jeune, dont la récidive peut également être empêchée par un traitement anticoagulant.

Manifestations dermatologiques (de la peau)

Elles sont parfois révélatrices et dominées par le livedo : la peau est comme marbrée, avec de fines bandes violacées formant des mailles de filet (comme un filet contenant des oranges). Attention, le livedo est souvent normal (c’est-à-dire physiologique) notamment lorsqu’il est présent sur les cuisses, chez les personnes minces, exposées au froid. Les autres manifestations cutanées sont très diverses et comprennent notamment le purpura (petites taches rouges sur la peau qui ne s’en vont pas quand on appuie dessus), les ulcérations, la nécrose cutanée (tâches noirâtres) ou encore l’apparition de lignes rouges sous les ongles appelées hémorragies sous-unguéales en flammèche.

 Manifestations rénales

Elles sont dominées par l’occlusion des petites artères rénales et se traduisent par une hypertension artérielle parfois élevée, une protéinurie (perte de protéines dans les urines) modérée et une insuffisance rénale (mauvais fonctionnement rénal) d’importance et d’évolutivité très variables.

Manifestations pulmonaires

Elles sont dominées par les embolies pulmonaires, fréquentes et parfois révélatrices, qui compliquent plus d’un tiers des thromboses veineuses. L’embolie pulmonaire correspond à la présence d’un caillot circulant dans le sang qui va boucher une des branches de l’artère pulmonaire. Là également, un traitement anticoagulant permet de « dissoudre » le caillot et d’empêcher la récidive.

Manifestations hématologiques (du sang)

Elles sont fréquentes et caractérisées par la baisse fluctuante du nombre de plaquettes (thrombopénie), généralement modérée et sans gravité. Beaucoup plus rarement, une anémie hémolytique auto-immune peut-être présente (diminution du nombre de globules rouges circulant dans le sang et transportant l’oxygène par un mécanisme de destruction accélérée). Des traitements particuliers sont alors nécessaires.

Autres manifestations

L’atteinte de l’œil (notamment la thrombose des vaisseaux de la rétine de l’œil) ou encore l'atteinte hépatique (thrombose des vaisseaux hépatiques notamment le syndrome de Budd-Chiari) sont encore plus rares.